Юношеская абсансная эпилепсия

Юношеская абсансная эпилепсия

Юношеская абсансная эпилепсия

Юношеская абсанс-эпилепсия (ЮАЭ) относится к генерализованным формам и проявляется в виде периодического развития специфических присутпов – абсансов. Развивается заболевание в периоде от 10 до 17 лет, максимальное число случаев приходится на 10 – 12 лет. Отличается от детской абсансной эпилепсии (ДАЭ) тем, что в равной степени поражает как мальчиков, так и девочек (при ДАЭ преимущественно страдают девочки), более поздним дебютом и относительно редкими приступами (при ДАЭ абсансы возникают ежедневно).

Что такое абсансы

Абсансы на ЭЭГ
Абсансы на ЭЭГ

Абсанс (с фр. – отсутствие) – тип эпиприступа, для которого характерно полное «выключение» сознания на короткий, в несколько секунд, промежуток времени. В период припадка подросток не реагирует на внешние раздражители, неподвижен. Нередко такое состояние ошибочно воспринимается как задумчивость или игнорирования, но еще чаще – вовсе не замечается из-за своей непродолжительности. Самим подростком абсанс никак не ощущается, будто его вовсе не было.

Причины юношеской абсанс-эпилепсии

мозг приступы

Юношеская абсансная эпилепсия в подавляющем большинстве случаев развивается без каких-либо конкретных причин. Существуют данные, указывающие на возможную генетическую предрасположенность к развитию абсансов. Так, у некоторых детей удается обнаружить близких родственников, страдающих от различных видов эпилепсии.

Существует четкая взаимосвязь между детской и юношеской абсансной эпилепсией, миоклонической, тонико-клонической эпилепсией. Как правило, все эти формы присутствуют у родственников 1-й и 2-й линии родства пациента с ЮАЭ.

Провоцировать развитие приступа могут чрезмерные физические, интеллектуальные и психоэмоциональные нагрузки, употребление психоактивных соединений, в т.ч. и алкоголя, дефицит сна. В отличии от других форм эпилепсии, абсансы крайне редко провоцируются внешними раздражителями (тактильными, болевыми, световыми и т.д.).

Патогенез развития абсансной эпилепсии

абсансная эпилепсия

Как и для любых других форм эпилепсии, при ЮАЭ в коре головного мозга присутствует очаг патологической активности нейронов, что подтверждается по данным ЭЭГ. Однако, в отличии от прочих форм фокальных и генерализованных приступов, абсансы не сопровождаются судорогами или какими-либо субъективными ощущениями.

Точный механизм развития данной формы ювенильной эпилепсии у человека не установлен. В экспериментальных работах удавалось вызвать подобные абсансам состояния у животных. Предположительно,патология связана с нарушением проведения импульсов между таламусом и участком коры головного мозга, содержим эпилептогенный очаг. Важную роль в развитии абсансов играет ГАМК-эргическая система.

Поскольку таламус является своего рода «секретарем», пропускающем все импульсы от рецепторов в кору головного мозга и назад, нарушение в нем хода возбуждения приводит к кратковременному прекращению поступления каких-либо раздражителей в большие полушария мозга. Субъективно полное отсутствие восприятия раздражителей, в т.ч. чувства времени и пространства, никак не ощущается.

Существуют данные, указывающие на возможное врожденное нарушение со стороны функционирования K-Na-каналов в мембранах нейронов, что приводит к невозможности полноценного распространения возбуждения на все отделы головного мозга. Этот факт объясняет почему абсансы, даже при наличии выраженного очага патологического возбуждения в коре, не вызывают генерализованных судорог. По всей видимости, с возрастом функция этих ионных каналов может меняться, что повлечет за собой и изменение характера приступов. Так, ЮАЭ способна переходить в тонико-клонические приступы в более зрелом возрасте.

Симптомы юношеской абсанс-эпилепсии

Симптомы юношеской абсанс-эпилепсии

Дебют ЮАЭ практически всегда остается незамеченным. Заболеванию не предшествуют никакие органические или функциональные нарушения со стороны центральной нервной системы, психические расстройства. Абсансы могут так и остаться невыявленными вплоть до момента дальнейшего прогрессирования эпилепсии в виде появления тонико-клонических судорог.

При ЮАЭ абсансы развиваются относительно редко. Сам приступ продолжается от 3 до 30 секунд. В редких случаях могут сопровождаться незначительным подергиванием отдельных мышечных волокон в области кистей, лица.

«Чистая» абсанс-эпилепсия не сопровождается генерализованным мышечными судорогами и никак не ощущается самим пациентом.

Преимущественно приступы развиваются в утреннее или вечернее время, сразу после сна или на фоне выраженной усталости.

Развитие эпилептического статуса при ЮАЭ возможно только в случае ее «перехода» в тонико-клоническую форму.

Диагностика патологии в подростковом возрасте

Диагностика юношеской абсанс-эпилепсии

Диагноз выставляется исключительно на основании характерной ЭЭГ-картины. В случае с ЮАЭ важно проводить провоцирование приступов путем депривации сна, гипервентиляции. Однако, даже без провоцирования на электроэнцефалограмме могут быть обнаружены изменения, характерные для эпилептогенного очага. Проведение суточного мониторирования ЭЭГ нецелесообразно, поскольку не всегда позволяет «поймать» абсанс, возникающий достаточно редко при ЮАЭ.

Дифференциальная диагностика юношеской абсанс-эпилепсии проводится с детской абсанс-эпилепсией, фокальными приступами (височная форма) и генерализованной тонико-клонической формой. С целью исключения органического поражения центральной нервной системы возможно проведение магнитно-резонансной томографии, желательно, с дополнительным контрастированием.

Лечение юношеской абсанс-эпилепсии

Препараты для лечения юношеской абсанс-эпилепсии

Если говорить о том, лечится ли юношеская абсанс-эпилепсия, то особое внимание стоит обратить на Этосуксимид и вальпроаты (Вальпроевая кислота, Вальпроат натрия). Именно применение комбинации данных противоэпилептических средств, а не привычных для большинства других форм эпилепсии Карбамазепина или Фенобарбитала, показывает наилучший эффект. Кроме этого, может быть использован относительно новый препарат Ламотриджин.

Важным моментом в лечении ЮАЭ является постоянный и длительный прием препаратов с периодическим контролем ЭЭГ. В противном случае имеется существенный риск осложнений в виде появления генерализованных тонико-клонических судорог.

Установить факторы, провоцирующие абсансы, зачастую практически невозможно. В связи с этим, необходимо просто избегать чрезмерных физических, интеллектуальных и психоэмоциональных нагрузок, употребления любых психотропных веществ (в т.ч. алкоголя), соблюдать нормальный режим сна и бодрствования.

Возможные осложнения заболевания

Практически 1/5 всех подростков демонстрирует отсутствие положительного ответа на проводимую терапию. Как правило, это наблюдается при позднем выявлении заболевания. При отсутствии соответствующего лечения высок шанс развития генерализованных тонико-клонических судорог. Они, в свою очередь, приводят к прогрессирующему нарушению работы нервной системы, периодическим травмам вследствие падения во время приступа.

Прогноз при ЮАЭ и профилактика ее развития

Прием противоэпилептических препаратов позволяет добиться стойкой ремиссии более чем у 80% пациентов. Симптоматика и, соответственно, необходимость в медикаментозной терапии, могут полностью исчезнуть к 25 годам. Наличие тонико-клонических приступов резко ухудшает прогноз заболевания. При тяжелом течении ЮАЭ возможно развитие психической задержки развития. Прогностически неблагоприятными являются также абсансы, которые продолжаются в возрасте после 25 лет или сохраняется более 12 лет с момента постановки диагноза.

При отсутствии психической задержи, подросток ничем не отличается от сверстников. В будущем, даже при длительном отсутствии абсансов, он не может осваивать профессии, связанные с потенциальным риском для себя или окружающих (крановщик, врач, электромонтер, спортсмен и пр.), не годен для службы в армии, не в состоянии получить водительское удостоверение. При этом, все остальные профессии, не сопровождаемые потенциальным риском (офисная работа, работа с программным обеспечением и пр.) будут ему доступны.

Как-либо предотвратить развитие юношеской абсансной эпилепсии невозможно. При ее выявлении вся профилактика должна быть направлена на предотвращение прогрессирования заболевания и развития осложнений.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector