Роландическая эпилепсия у детей

Роландическая эпилепсия у детей

Роландическая эпилепсия у детей

Детская роландическая эпилепсия является генетически обусловленной. Она относится к фокальным формам эпилепсии и связана с наличием очага чрезмерного возбуждения в височной области коры головного мозга. Свое название родандическая эпилепсия (РЭ) получила благодаря врачу, который впервые ее описал – итальянцу Л. Роланду.

Роландическая форма эпилепсии – в чем ее отличия

роландическая борозда

Роландическая эпилепсия у детей относится к доброкачественным формам заболевания: уже к 13 годам симптоматика резко уменьшается, а после 14, максимум, 18 лет исчезает вовсе. Таким образом, эта патология является всецело «детской» и у взрослых не может встречаться по определению. Доброкачественная детская эпилепсия обладает крайне благоприятным прогнозом, отсутствием генерализованных припадков, однако, все равно требует соответствующих корректирующих мероприятий с целью облегчения состояния ребенка, уменьшения частоты припадков.

Еще одна важная особенность роландической эпилепсии – отсутствие осложнений со стороны центральной нервной системы, интеллекта, нарушений неврологического статуса или задержки психического развития.

Этот вид эпилепсии у детей является наиболее распространенным из всех доброкачественных и фокальных эпилепсий. РЭ занимает порядка 15% от всех случаев эпилепсии в возрасте до 15 лет и 1/5 всех случаев судорожного синдрома в детском возрасте. В подавляющем большинстве случаев дебют РЭ приходится на возраст от 4 до 10 лет, но может развиваться с 2 до 14 лет.

Причины и патогенез заболевания

Доброкачественная роландическая эпилепсия развивается, преимущественно, из-за наследственной предрасположенности. Заболевание определяется нарушением структуры двух разных, никак не взаимосвязанных, генов. Это позволяет выявить связь между пациентом и родственниками с таким расстройством только в 20 – 60 % случаев.

В основе РЭ лежит нарушение созревания коры головного мозга, главным образом, в височной области, гиппокампа, амигдалы. При этом, клиника заболевания отличается от таковой при фокальной височной эпилепсии. Повышенная возбудимость при РЭ связана с чрезмерной активностью стимулирующих медиаторов и резким падением тормозящего влияния ГАМК-эрегической системы. С возрастом, все эти нарушения постепенно исчезают, баланс нейромедиаторов и активность ГАМК достигает нормальных показателей. Поскольку наиболее сильная перестройка организма наблюдается в пубертате, симптомы РЭ исчезают в период полового созревания.

Первые симптомы роландической эпилепсии у детей

Первые симптомы роландической эпилепсии у детей

Первые признаки РЭ дают о себе знать в период от 2 до 14 лет. При этом, для начала заболевания, все-таки, более характерен дошкольный и младший школьный возраст. Несмотря на отсутствие влияния РЭ на нервную систему и психологическое состояние ребенка, у 4% детей на момент дебюта эпилепсии имелись:

4% — достаточно малая величина с точки зрения статистики, чтобы говорить о чем-то конкретном. Однако, можно предположить, что дети с уже имеющимися нарушениями чаще других подвержены роландической эпилепсии.

Как первый, так и последующие роландические приступы протекают крайне похоже между собой. Они не сопровождаются утратой сознания, начинаются с привычной для пациента ауры – онемение, парестезии в одной половине тела, лица, одной руке или ноге. Характер самого приступа у каждого ребенка индивидуален. Он может проходить в виде тонических, клонических или тонико-клонических судорог одной половины тела, половины лица. Очень часто сопровождаются расстройствами речи, изданием неестественных звуков, повышенным слюноотделением. Относительно редко в приступ вовлекается нижняя конечность.

8 из 10 приступов РЭ возникает в ночное время суток и может быть связано с засыпанием, пробуждением. Эпилептический статус при «чистой» роландической эпилепсии практически никогда не развивается. Некоторые авторы считают, что продолжительное слюнотечение является признаком эпилептического статуса именно при роландической эпилепсии.

Течение болезни в детском возрасте

Девочка с эпилепсией

Каждый эпилептический приступ при РЭ редко продолжается свыше 2 – 3 минут. Частота приступов также относительно невелика, до нескольких раз в год. Одной из отличительных черт доброкачественной эпилепсии является постепенное уменьшение частоты ее проявлений по мере взросления ребенка. Даже если в 2 – 3 года припадки случались каждый месяц, уже в 6 – 7 годам их может остаться всего 5 – 6 за год. Тем не менее, у отдельных детей наблюдаются частые или, еще реже, групповые приступы.

В сравнении с прочими доброкачественными эпилепсиями, РЭ не приводит к различным интеллектуальным, психическим или стойким неврологическим нарушениям. Симптомы неврологического дефицита, которые могут проявляться в виде гемипареза, являются временными и полностью обратимыми.

Отдельные источники указывают на возможность перехода роландической эпилепсии в другие формы парциальных или генерализованных приступов. Однако, подобная тенденция полностью противоречит представлению о незрелости структур головного мозга, характерной для РЭ. В случае последующего развития фокальной или генерализованной эпилепсии следует думать либо о изначально неточно установленном диагнозе, либо о появлении новых факторов, способствовавших ухудшению течения заболевания.

Виды присутпов при роландической эпилепсии

Сама роландическая эпилепсия протекает в виде гмифациальных и гемиклоничсеких приступов (клонические судороги затрагивают половину лица и тела). Существует несколько атипичных подвидов РЭ и ее приступов:

  • Атипичный вариант, схожий с РЭ (J.Aicatdi и J.Сhevrie):
    • o Сочетается с миоколоничсеки-астатическими приступами;
    • o В сочетании с атоничсекими приступами;
    • o Сочетание с абсансами;
  • Атипичный вариант в составе РЭ (Т.Deonna и соавт.):
    • o Ночные простые парциальные приступы;
    • o Миоклоничсеки-астатические приступы;
    • o Атоничсекие приступы;
    • o Атипичные абсансы.

Ода варианта характеризуются сохранением интеллекта и отсутствием психических нарушений, но для второго характерна высокая частота приступов.

Диагностика патологии у детей

Диагностика Роландической эпилепсии

В основе диагностики роландической эпилепсии в детском возрасте является проведение электроэнцефалограммы. На ЭЭГ определяются очаги повышенной активности в центральной височной области и характерные роландические спайки – показатель незрелости коры и других структур головного мозга. Подобные роландические комплексы постоянно меняются от одной записи ЭЭГ к другой и непохожи друг на друга даже при периодическом обследовании одного и того же ребенка. Малая частота приступов делает бессмысленным проведение суточного мониторирования ЭЭГ.

Дифференциальная диагностика РЭ проводится с другими видами фокальной эпилепсии, особенно с височной и теменной, различными гиперкинезами, психическими расстройствами. Немалую роль в дифдиагностике играет проведение МРТ, что позволяет исключить органический характер патологии (новообразования, сосудистые заболевания, воспалительные процессы, травмы и пр.). Исключение психиатрической патологии проводится психиатром.

Лечение роландической эпилепсии

Целесообразность лечения доброкачественной роландической эпилепсии оспаривается даже в среде детских эпилептологов и невропатологов. Сторонники отсутствия необходимости проведения каких-либо мероприятий настаивают на их бессмысленности – РЭ проходит сама по себе по мере взросления ребенка. С другой стороны, всегда имеется риск диагностической ошибки, из-за которой отсутствие лечения может привести к значительному ухудшению состояния. Кроме этого, даже единичные эпиприступы могут способствовать травматизации, нарушению социальных связей ребенка, развитию психологических комплексов.

Лечение РЭ всегда проводится приемом одного противоэпилептического препарата – комбинированная фармакотерапия в данной ситуации неуместна. В начале терапии предпочтение отдается противоэпилептичсеким средствам из группы вальпроатов (Вальпроевая кислота). После 7 лет возможно использование Карбамазепина. Собственно, последний может использоваться при эпистатусах РЭ.

Факторы, повышающие вероятность приступа

Провоцировать приступ роландической эпилепсии, ровно, как и любой другой, могут следующие внутренние и внешние факторы:

  • Чрезмерное физическое, интеллектуальное или психоэмоциональное утомление;
  • Стресс любого происхождения;
  • Различные нарушения сна как внутренние (расстройства засыпания, бессонница и пр.), так и внешние (резкое пробуждение, внешние раздражители и пр.);
  • Резкая смена климатической зоны;
  • Сильные внешние раздражители (громкий звук, яркий мигающий свет, сильный запах, различные тактильные или болевые факторы);
  • Прием психотропных лекарственных средств, в т.ч. алкоголя.

Следует отметить, что для РЭ воздействие провоцирующих факторов не так значимо, как для других фокальных и генерализованных форм эпилепсии. В связи с этим достаточно затруднительно целенаправленно вызвать эпиприступ у ребенка для регистрации его на ЭЭГ в диагностических целях.

Что делать во время припадка: оказание первой помощи

оказание первой помощи при эпилепсии

Поскольку приступы при доброкачественной роландической эпилепсии протекают преимущественно в ночное время и достаточно редки, они могут вовсе не замечаться родителями. Собственно, этот же фактор нередко становится причиной позднего выявления РЭ или отсутствия ее диагностики как таковой.

Ребенка необходимо научить распознавать характерные ауры, предшествующие началу мышечных судорог, оповещать об этом окружающих и близких. Перед началом припадка необходимо избавить ребенка от всех травмоопасных предметов: отложить столовые приборы, телефон, канцелярские принадлежности и пр., отодвинуть от предметов мебели и различного инвентаря. Оптимальным перед началом приступа видится принятие горизонтального или устойчивого положения сидя на мягкой поверхности.

Если приступ уже начался, необходимо убрать от ребенка все потенциально травмоопасные предметы, обеспечить мягкую подстилку или подкладку под голову, туловище. Ограничивать как-либо движения во время судорог не следует. Если ребенок принимал пищу во время приступа – следить за тем, чтобы он не начал задыхаться. Попытки насильно очистить ротовую полость от остатков пищи могут привести к травмам зубочелюстного аппарата.

Развитие эпистатуса в виде сохраняющегося слюнотечения требует приема большей дозировки Карбамазепина.

Рекомендации по предотвращению припадков

Специфические рекомендации касательно профилактики приступов роландической эпилепсии отсутствуют. Чтобы предотвратить развитие эпиприступа прибегают к общим рекомендациям:

  • Проводить постоянный прием противоэпилептического препарата;
  • Исключить воздействие провоцирующих внутренних и внешних факторов.

Даже однократный пропуск приема противоэпилептического препарата в состоянии спровоцировать развитие припадка. В связи с этим, дозу лекарства при длительной ремиссии постепенно снижают под контролем ЭЭГ, а не отменяют резко.

Прогноз при заболевании

Прогноз при доброкачественной роландической эпилепсии благоприятный. Если диагноз был установлен правильно и на организм ребенка не воздействовали эпилептогенные факторы (инфекционные заболевания ЦНС, травмы головы, отравления и пр.), то РЭ самостоятельно проходит во время полового созревания. Психологические, неврологические или интеллектуальные нарушения заболевание после себя не оставляет и не влияет на дальнейший прогноз жизни, течения прочих патологий.

Профилактика самой РЭ отсутствует. Вторичная профилактика заключается в предотвращении получения травм ребенком во время приступов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector