Детская абсансная эпилепсия

Детская абсансная эпилепсия

Детская абсансная эпилепсия

Детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) относится к генетически-обусловленным формам заболевания. Она возникает в младшем школьном возрасте, поражает преимущественно девочек и может как проходить с возрастом, так и переходить в генерализованные тонико-клонические приступы. В отличии от юношеской абсансной эпилепсии, при ДАЭ приступы развиваются до нескольких раз в день и характеризуется несколько более тяжелым течением заболевания. Диагноз устанавливается при сочетании характерной клинической картины и ЭЭГ-критериев. Абсансы исчезают по мере взросления у 90% детей, однако даже при наличии соответствующего противоэпилептического лечения, почти у 1/3 пациентов они переходят в тонико-клонические приступы. Без лечения этот процесс наблюдается более чем у 2/3 детей. В случае ремиссии более 1 – 2 лет возможно начало постепенной отмены препаратов.

Детская абсансная эпилепсия – что это такое?

абсансная эпилепсия

Детская абсансная эпилепсия составляет порядка 1/5 от всех форм эпилепсии в возрасте до 18 лет. При этом, пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 7 лет, однако дебютировать ДАЭ может в промежуток с 4 до 10 лет.

Впервые детская абсанс-эпилепсия была описана еще в XVIII веке. Тогда абсансы считались одним из симптомов и не выводились в отдельную форму эпилепсии. Позже, в XIX веке, эта патология была включена в состав т.н. малых эпилептических приступов, “petit mal”, которые протекают без судорог. Только в первой половине ХХ века, благодаря ЭЭГ-мониторингу, ДАЭ была выделена в отдельную форму эпилепсии, а полноценно включена в классификацию эпилепсий – в 1989 г.

Несмотря на то, что у некоторых пациентов детская абсансная эпилепсия обладает доброкачественным течением, при отсутствии лечения возможен ее переход в генерализованную тонико-клоническую форму, слабо поддающуюся терапии противосудорожными средствами.

Виды абсансной эпилепсии у детей

Выделяется два типа детской абсансной эпилепсии, в зависимости от характера приступов у ребенка:

  • Типичный абсанс. С данной формы заболевание начинает свое течение и может сохраняться до 12 лет;
  • Генерализованный тонико-клонический приступ. Развивается уже после типичных абсансов, но никогда не одновременно.

У отдельного взятого ребенка не могут в один период жизни существовать абсансы и тонико-клонические приступы – после развития генерализованных судорог абсансы пропадают. Если же обе формы попеременно сменяют друг друга, то следует искать другой вид эпилепсии, но никак не ДАЭ. Тонико-клоническая форма развивается уже в подростковом возрасте.

Причины развития патологии

Причины абсансной эпилепсии

ДАЭ относится к идиопатическим формам эпилепсии. Для нее характерно наличие наследственной предрасположенности. Сегодня отсутствует четкая концепция, которая могла бы объяснить развитие ДАЭ. Так, одни авторы придерживаются мнения о том, что развитие заболевания обусловлено наличием сразу нескольких генетических дефектов в разных участках генома. Другие – что патология является мультифакториальной и развивается из-за сочетанного воздействия как наследственных, так и внутренних факторов.

По всей видимости, в основе патогенеза ДАЭ лежит нарушение работы тормозящих систем головного мозга, связанное с аномальным строением ГАМК-рецепторов или кальциевых каналов. Как следствие, развивается дисбаланс между процессами возбуждения и торможения в головном мозге.

Развитие абсансов связано с аномальной работой таламуса. Последний участвует в «фильтрации» импульсов от коры головного мозга к остальному телу и, наоборот, от всего тела к коре. Во время абсанса таламус «выключает» все импульсы от коры телу и обратно, что приводит к полной потере всех видов чувствительности, в т.ч. чувства времени, пространства и пр. Переход ДАЭ в тонико-клонические судороги можно связать с тем, что таламус начинает пропускать патологические импульсы от коры к телу во время приступов.

Симптомы детской абсансной эпилепсии

Для ДАЭ характерно наличие частых типичных абсансов, до нескольких раз в день. Если абсансы протекают атипично, следует думать о других формах эпилепсии.

Типичный абсанс у детей обладает следующими характеристиками:

  • Продолжительность от 4 до 20 с;
  • Приступы становятся реже, вплоть до полного исчезновения, во время физических и интеллектуальных нагрузок;
  • Провоцировать абсанс могут гипервентиляция, сильные эмоции, рассеянность, незаинтересованно окружающим;
  • В день наблюдается от нескольких десятков до сотен приступов;
  • Учащение абсансов после пробуждения или перед сном;
  • Полное отсутствие сознания и реакций на раздражители во время приступа;
  • Полное отсутствие субъективных ощущений наличия абсанса у ребенка.

Возможно развитие статус-абсанса, при котором ребенок длительное время заторможен, ощущает сонливость, пребывает в ступоре или летаргии. Нередко такое состояние завершается генерализованным тонико-клоническим приступом.

Клинические проявления, которые позволяют гарантированно исключить наличие ДАЭ:

  • Сочетание абсансов и любых других форм приступов;
  • Неполное нарушение сознания;
  • Подергивания век, мимических мышц, скелетной мускулатуры во время абсанса.

Диагностика заболевания в детском возрасте

Диагностика абсансной эпилепсии

В основе диагностики ДАЭ лежит ЭЭГ-мониторирование. Электроэнцефалографическая характеристика абсансов выглядит следующим образом:

  • Наличие 1 – 2 спайков в комплексе «спайк-медленная волна»;
  • В первые 2 с абсанса регистрируются полиспайки;
  • Частота спайков составляет от 2,7 до 4 Гц;
  • К концу приступа частота снижается до 0,5 – 1 Гц, амплитуда спайков может существенно уменьшаться;
  • Наиболее выраженные изменения в лобно-центральных отведениях ЭЭГ;
  • Возможна некоторая асимметрия спайков;
  • Продолжительность приступа 4 – 20 с, сочетается с характерной клиникой;
  • Начало разряда резкое, окончание постепенное.

Важно проведение дифференциального диагноза при детской абсанс-эпилепсии. В первую очередь, исключается юношеская абсансная эпилепсия. После – проводится дифференцировка с псевдоабсансами, которые могут развивается при различных симптоматических видах эпилепсии.

Лечение абсансной эпилепсии у ребенка

Лечение абсансной эпилепсии у детей

Кроме того, что ДАЭ может перетекать в тонико-клонические судороги, абсансы могут создавать серьезную угрозу для жизни ребенка в повседневной жизни. В связи с этим, необходимо проведение постоянной противоэпилептической терапии. Препаратом первой линии в лечении абсансов является Вальпроевая кислота («Конвулекс», «Конвульсофин»). В некоторых случаях можно выбрать Этосуксимид. При непереносимости или невозможности использовать данные лекарства, прибегают к применению Клоназепама, Цетазоламида.

Дозировка препаратов подбирается в зависимости от возраста, массы тела ребенка и характера течения заболевания. Даже однократный пропуск приема препарата может вызвать рецидив эпилепсии.

При резистентном к лечению течении заболевания, используются комбинированную лекарственную терапию, прибегают к использованию лекарственных и электрофизиологических методик в условиях стационара.

Последствия и осложнения

При доброкачественном течении ДАЭ, никаких последствий не наблюдается. Тем не менее, даже при проведении полноценной фармакотерапии, у 30% детей происходит переход абсанс-эпилепсии в тонико-клонические приступы. Без лечения эта «трансформация» происходит у 68% детей. Именно развитие генерализованных судорог является наиболее опасным и тяжелым осложнением.

При позднем начале медикаментозной терапии формируется резистентная форма ДАЭ. При этом, резистентность к любым противоэпилептическим препаратам будет наблюдаться и в случае ее перехода в тонико-клонические приступы.

Прогноз заболевания и жизни

В случае доброкачественного течения заболевания, после 14 – 18 лет абсансы полностью проходят и в дальнейшем эпилепсия никак не дает о себе знать. Ситуация обстоит абсолютно иначе в случае развития резистентной формы ДАЭ или ее перехода в тонико-клонические приступы.

Ремиссия у детей может быть достигнута путем постоянного приема лекарственных препаратов и исключения факторов, провоцирующих абсансы.

Даже при полном выздоровлении, абсанс-эпилепсия является препятствием для полученяи водительских прав, службы в армии, освоения профессии, потенциально способной нанести вред окружающим (крановщик, врач, столяр и пр.).

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector